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自身免疫性肝炎

作者:罗学宏  时间:2024-06-06
描述:治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应。
年过七旬的张妪,两个月前不明诱因出现低热、乏力,给予抗炎药治疗4周后乏力加重,且伴腹胀、尿黄、恶心、呕吐、谷丙转氨酶555.8U/L,血清总胆红素220.9μmol/L。按病毒性肝炎保肝等对症处理,病情加重,急转入我院。检查:巩膜黄染,肝炎病毒指标为阴性。抗核抗体(ANA)阳性(1∶160),免疫球蛋白G(IgG)>32.40克/升,血沉52mm/小时,抗线粒体抗体(AMA-M2)阳性,诊断为自身免疫性肝炎。

(黄疸型肝炎是一种临床症状的诊断而非病因诊断,是指多种原因导致肝脏出现炎症损伤,伴有皮肤及黏膜黄染,血清总胆红素超过17.1μmol/L。)

自身免疫性肝炎最早于1950年提出,由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体,最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。

最近,国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”,并取消了病程6个月以上的限制,确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病。临床报告有逐年增多的趋势。

本病临床特征为女性多见,大多呈缓慢发病,约占70%,少数可呈急性发病,约占30%。患者逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑,红斑处皮肤有轻微肿胀,还伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。

自身免疫性肝炎实验室检查特点:

1.肝功能试验:转氨酶持续或反复增高,常为正常的3~5倍以上,一般为ALT>AST,有时AST>ALT;γ-GT和腺苷脱氨酶常增高,白蛋白多正常,γ-球蛋白增高更为突出,以IgG增高最明显,其次为IgM和IgA,血清胆红素常明显升高。

2.免疫血清学检查:多种自身抗体阳性为本病特征。①抗核抗体阳性,见60%~80%病人,滴度一般低于1∶160。②平滑肌抗体,约30%病例阳性,且为高滴度。③线粒体抗体,约30%病例阳性,一般为低或中等滴度。    ④肝细胞膜抗体(LSP抗体和LMA),对诊断本病有相对特异性,但亦可见于其他肝病。

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应。治疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显、病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍,以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时,可考虑使用皮质类固醇治疗。严格规范用药也很重要。

作者是中南大学湘雅医院急诊科教授

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