罕见克隆氏病：周期性出现局部皮肤溃烂和消化道出血 |
| 作者：成功病例参考/yiluokuang.com 时间：2021-12-11 |
| 描述：克隆氏病是因为自身免疫系统功能发生紊乱，人体的正常器官组织被免疫系统攻击，从而发生病变。造血干细胞移植成功后，患者紊乱的免疫功能已经完全去除，并顺利重建了一套新的造血系统。 |
《生活宝典shenghuobaodian.com》讯 李媛16岁，那天上厕所时，大便出现约1000ml鲜红色血便。看到大量鲜血，李媛当即晕倒过去。后前往医院治疗后便血症状逐渐缓解，但之后周期性出现局部皮肤溃烂，每个月随着生理期到来，皮肤就出现溃烂，生理期后疮口又逐渐愈合。
半年后，李媛再次出现消化道大量出血，并且皮肤溃烂疮口面积逐渐增大，在重庆某医院就诊。当时，医生怀疑其肠道病变引起出血，为其进行了右半结肠切除。但手术后，李媛消化道出血症状仍时常发生，而且皮肤溃烂情况愈加严重（程度）。后来前往陆军军医大学第二附属医院新桥医院血液科就诊。
专家们根据李媛症状，在查阅了大量国内外的文献资料后，诊断其患的是罕见的克隆氏病。该病是一种自身免疫性疾病，非常罕见，发病率仅为十万分之一，且易被诊断为阑尾炎或肠结核。
血液科主任陈幸华教授介绍，克隆氏病是因为自身免疫系统功能发生紊乱，人体的正常器官组织被免疫系统攻击，从而发生病变。在以往，治疗该病的方法通常是让患者服用激素药物抑制病变部位的扩散或者通过外科手术切除病变组织，但效果都不理想。他们结合丰富的临床经验，提出了运用造血干细胞移植技术攻克克隆氏病。
在经过周密的准备后，李媛接受了自体造血干细胞移植。与以往移植不同的是，我们率先采用的造血干细胞纯化技术，利用专门的设备把她异常的免疫细胞消除掉，将具有正常造血功能的干细胞提取出来进行移植。经过1个多月的精心治疗，李媛的病情逐渐控制。
李媛的主治医生、该院血液科副主任张曦博士介绍，造血干细胞移植成功后，李媛紊乱的免疫功能已经完全去除，并顺利重建了一套新的造血系统。经过移植后观察，其皮肤大面积溃烂的疮口也逐步趋于愈合，消化道出血症状也没有再次出现。标志着新桥医院已成功将造血干细胞移植技术运用到自身免疫系统疾病的治疗，为系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、皮肤多发性硬化等难治性自身免疫性疾病找到了一种全新而有效的治疗方法。
血液科首次将造血干细胞移植技术用于治疗自身免疫性疾病取得成功。李媛移植成功后，逐渐恢复出院。她也是国内首位应用造血干细胞移植治疗的克隆氏病患者。
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